[Communication - Doctoriales] [07/06/2019] Caractérisation psychosocio-interactionnelle et neuropsychologique du jeune porteur du Syndrome de Shwachman-Diamond

Le Syndrome de Shwachman-Diamond (SDS) est une maladie génétique autosomique récessive dont la prévalence est estimée à 1 enfant pour 10.000 naissances. Les recherches antérieures en psychologie, bien qu'en nombre restreint, ont pu mettre en évidence une forte hétérogénéité dans le profil neuropsychologique des individus touchés, rendant le diagnostic par voie psychométrique incertain. La présente recherche vise à mettre en évidence les caractéristiques interactionnelles et sociocognitivo-pragmatiques du SDS à travers la passation de tâches dialogico-interlocutoires ainsi que de préciser le tableau neuropsychologique dressé par les travaux réalisés antérieurement par voie psychométrique, afin de mettre au point un outil d'évaluation écologique et des documents à l'usage de tout l'écosystème de la démarche de soin.